Vroegtijdige puberteit
"Voortijdige puberale ontwikkeling" wordt gedefinieerd als de snelle voortijdige groei van een proefpersoon met betrekking tot de populatie in kwestie; de puberale ontwikkeling van het individu stopt echter plotseling, met ernstige anatomische, structurele en staatsrechtelijke gevolgen op volwassen leeftijd.
Overgangsperiode
Het zou nutteloos zijn om vroegtijdige puberteit te beschrijven zonder eerst het concept zelf te definiëren puberteit: het is een zeer delicate periode van verandering, die de overgang uitdrukt van "kindertijd naar" adolescentie, het moment waarop de toekomstige vrouw en de toekomstige man volwassen worden vanuit seksueel oogpunt en het vermogen verwerven om zich voort te planten.
De toename van de productie van hypothalamisch GnRH markeert het begin van de puberteit: FSH (follikel stimulerend hormoon) en LH (luteïniserend hormoon) zijn de gonadotropines die door de hypofyse worden geproduceerd en die, wanneer ze in grote hoeveelheden worden uitgescheiden, een significante verhoging van de gonadale steroïde niveaus bevorderen [traktaat van Klinische Andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
De verwerving van reproductief vermogen, het verschijnen van secundaire geslachtskenmerken en de radicale psychologische veranderingen in het onderwerp, vertegenwoordigen de eerste fase die leidt tot volledige seksuele rijping, als gevolg van de versterking van de synthese van gonadale hormonen en de stimulatie van gonadotrope cellen .
Het is duidelijk dat, wanneer de puberteitsontwikkeling plaatsvindt vóór de fysiologische leeftijd (8-10 jaar), in het organisme de groeimechanismen voortijdig worden versneld, wat aanzienlijke lichamelijke en psychologische ontreddering bij de getroffen persoon veroorzaakt.
Mannen en vrouwen
De puberteitsontwikkeling vertoont kleine verschillen tussen mannen en vrouwen: om precies te zijn, de bovengrens van de vroege puberteitsontwikkeling komt overeen met de leeftijd van 8 jaar voor de vrouw en 9 jaar voor de man, een leeftijd die varieert naargelang de bevolking. , voedingsstatus en genetische factoren.
De oorzaken die de vroege puberteitsontwikkeling bevorderen zijn ook variabel: als het probleem bij de vrouw nauwelijks verband houdt met precieze oorzaken (we spreken van oorsprong idiopathisch), wordt vroege puberale ontwikkeling geassocieerd met ziekten van aard bij de meest getroffen mannen biologisch (vergeleken met de referentiepopulatie).
Kortom, voor de vrouw bestaat de vroege puberale ontwikkeling uit de "groei van de borst en in de anticipatie op de eerste menstruatie (menarche), terwijl deze bij de man overeenkomt met een opmerkelijke ontwikkeling van het testiculaire volume; in beide gevallen is het uiteindelijke resultaat een gebrek aan gestalte op volwassen leeftijd, wat het resultaat uitdrukt van het voortijdig lassen van de groeischijven veroorzaakt door geslachtshormonen (met name door oestrogenen).
Perifere en centrale vroegtijdige puberteit
Voor "perifere vroege puberale ontwikkeling"s" betekent een aandoening die wordt veroorzaakt door het gebruik van geslachtshormonen of door ziekten die de bijnieren of eierstokken aantasten, ongeacht de productie van gonadotropine: perifere vroege puberteitsontwikkeling wordt ook gedefinieerd pseudo vroegrijpe puberteit, een aandoening waarbij secundaire geslachtskenmerken worden begunstigd door tumoren afscheiden.
Wanneer het vroege puberale ontwikkeling het definieert zichzelf "van centrale oorsprong", de activering van de" hypothalamus-hypofyse-gonadale as gebeurt vroegrijp, ondanks het feit dat het regulatiemechanisme bijna identiek is aan dat van fysiologische puberteit: het is vroegrijpe puberteit waar, wat daarom de vroegtijdige activering van hypothalamisch GnRH bevordert.Daardoor is er een toename van de productie van LH en FSH (vroegtijdige puberteit die ligt eraan van gonadotropines).Centrale vroegrijpe puberteit wordt gekenmerkt door de voortijdige ontwikkeling van schaamhaar en borsthaar, wat een snelle groei bevordert en tegelijkertijd de botrijping versnelt.
Centrale vroegrijpe puberteit
In de centrale vroege puberale ontwikkeling worden twee typen onderscheiden:
- Echte idiopathische vroegrijpe puberteit: zoals eerder vermeld, is de idiopathische vorm aanwezig bij 75% van de meisjes met deze aandoening. De idiopathische vorm manifesteert zich met een duidelijke vrouwelijke prevalentie (incidentie-index: 1 man voor elke 10 vrouwen "aangetaste" door vroegtijdige puberteit); waarschijnlijk gebeurt dit omdat de vrouwelijke gevoeligheid voor GnRH beslist lager is dan die van de man, dus de idiopathische vroegrijpe puberteit bij meisjes wordt begunstigd door een lagere dosis gonadotropines.In idiopathische vroegrijpe puberteit kan een etiologisch onderzoek, hoe gedetailleerd ook, geen organische pathologie aan het licht brengen die aan de gang is; de snelheid van ontwikkeling lijkt in deze gevallen te worden begunstigd door een modulatie van de baarmoeder neuronale rijping tot GnRH (hypothalamisch hamartoom).
- Echte vroegtijdige puberteit veroorzaakt door bekende laesies/trauma: vroege puberale ontwikkeling van het centrale type kan ook worden geïnduceerd door bekend neuraal trauma, waaronder hypothalamische tumoren (glioom, ependymoom), optisch glioom, cerebellaire tumoren, tumoren van de epifyse (germinoom, meningeoom, pinealoma), hoofdtrauma, ontstekingsprocessen (abcessen, granuloma) en malformatieve ziekten (Williams Beuren-syndroom, tubereuze sclerose).
Diagnose
De vroege tekenen van ontwikkeling van de eierstokken bij de vrouw kunnen worden aangetoond door echografie van het bekken, van absoluut diagnostisch nut; bovendien kunnen ook de magnetische resonantie, het zadelonderzoek (radiologische analyse van de ontwikkeling van de schedel) en de radiografie (die de rijping van het skelet), vertegenwoordigen mogelijk diagnostisch onderzoek.
De man en vrouw die een vroege puberale ontwikkeling registreren, kunnen speciale tests ondergaan om de hoeveelheid door de hypofyse geproduceerde gonadotropines te beoordelen: de LHRH-test (acroniem voor LH Releasing Hormone) schat de hypofyse-gonadotropinereserve. De LHRH-test bestaat uit de intraveneuze toediening van LHRH synthetisch, om de veranderingen in de niveaus van de hormonen LH en FSH na enige tijdsintervallen te evalueren.
Hoge waarden van testosteron bij mannen en estradiol bij vrouwen zijn berekend zowel bij idiopathische voortijdige puberale ontwikkeling als bij vroegtijdige puberteit veroorzaakt door CZS-laesies.
Therapieën en oplossingen
Therapieën gericht op het behandelen van vroege puberale ontwikkeling moeten gericht zijn op genezing de oorzaak die het probleem veroorzaakte, voor het geval dit wordt herkend. Het is duidelijk dat wanneer vroegtijdige puberteit wordt veroorzaakt door een tumor, de meest geschikte therapie chemotherapie, radiotherapie of chirurgische excisie is.
Het doel van de behandeling is, naast het uitroeien van de tumor (indien aanwezig), gericht op het voorkomen van de verdere (mogelijke) ontwikkeling van vroegtijdig verschenen secundaire geslachtskenmerken. We hebben gezien dat een bijna onvermijdelijk gevolg van vroegtijdige puberteit wordt vertegenwoordigd door de uiteindelijke lage lengte van het onderwerp op volwassen leeftijd; in dit opzicht moeten therapieën er ook op gericht zijn de processen van versnelde botgroei te vertragen.
In het geval dat de uitlokkende factor niet kan worden geïdentificeerd, gebruikt de therapie die in het algemeen wordt toegepast in gevallen van idiopathische vroegtijdige puberteit een synthetisch peptide, bekend als LHRH, dat alleen voor een aminozuur wordt onderscheiden van het natuurlijke analoge peptide. Synthetische LHRH lijkt in staat te zijn overmatige en voortijdige productie van gonadotropines te remmen.
In het verleden werden patiënten met een vroege puberteitsontwikkeling behandeld met progestagenen, maar de effecten waren niet bevredigend, vooral niet voor de gemiste (en gehoopte) resultaten op volwassen gestalte; in vroegrijpe pseudo-puberteit worden nog steeds testolacton en ketoconazol gebruikt.
Momenteel bestaat de therapie voor jonge patiënten die lijden aan vroegtijdige puberale ontwikkeling uit het gebruik van stoffen die analoog zijn aan GnRH.
Samenvatting
Definitie
Premature puberale ontwikkeling: snelle vroegtijdige groei van een proefpersoon in vergelijking met de onderzochte populatie
Puberteit vroeg: secundaire geslachtskenmerken verschijnen vóór de leeftijd van 8
Puberteit verwacht: secundaire seksuele karakters verschijnen tussen 8 en 10 jaar oud
Puberteit
Een zeer delicate periode van verandering, die de overgang uitdrukt tussen kindertijd en adolescentie, waarin seksuele rijping en het vermogen om zich voort te planten wordt verworven.
- Incidentie: De puberteit wordt verwacht vóór de leeftijd van 8
- Overheersende oorzakelijke factoren: idiopathische oorsprong van de aandoening
- Kenmerken: borstvergroting en anticipatie op de eerste menstruatie (menarche)
- Incidentie: vroegtijdige puberteit wordt verwacht vóór de leeftijd van 9-10
- Overheersende oorzakelijke factoren: organische ziekten
- Kenmerken: opmerkelijke ontwikkeling van het testiculaire volume
Gevolgen op volwassen leeftijd
Tekort gerelateerd aan gestalte
Classificatie
- Perifere vroegtijdige puberale ontwikkeling: vroegrijpe pseudo-puberteit
- Centrale vroegrijpe puberale ontwikkeling: echte vroegrijpe puberteit
- Vroege idiopathische centrale puberteit lijkt te worden begunstigd door hypothalamisch hamartoom; het treft 75% van de meisjes met vroege puberale ontwikkeling
- Geïnduceerde vroege centrale puberteit kan worden begunstigd door hypothalamische tumoren, optisch glioom, tumoren van de epifyse, hoofdtrauma, ontsteking of misvormende ziekten
Diagnose
Bekkenechografie, MRI, zadelonderzoek, röntgenfoto, LHRH-test, testosteron- en estradiolbeoordeling
therapieën
- Door kanker veroorzaakte vroege puberale ontwikkeling: chemotherapie, radiotherapie of chirurgische excisie (om tumoren te genezen)
- Idiopathische vroegtijdige puberteit: gebruik van het synthetische aminozuur LHRH, testolacton en ketoconazol.
