Sarcoïdose: symptomen, diagnose en therapie

Definitie van sarcoïdose

Sarcoïdose is een systemische ontstekingsziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door de vorming van cellulaire agglomeraten (granulomen) in een of meer organen. Sarcoïdose kan een zelflimiterend verloop hebben en binnen enkele maanden verdwijnen, of het kan chronisch worden.
In de meest ernstige vormen kan sarcoïdose dodelijk zijn: dit is het geval bij de hartvariant, waarbij het slachtoffer kan overlijden aan hartfalen.
Aangezien symptomatische sarcoïdose farmacologisch moet worden behandeld, heeft de ziekte in het algemeen een goede/uitstekende prognose.

Symptomen

Niet alle vormen van sarcoïdose zijn symptomatisch: sommige patiënten zijn zich in feite niet bewust van de ziekte totdat de diagnose wordt gesteld met eenvoudige routinetests.
Sarcoïdose ontwikkelt zich naar schatting asymptomatisch bij 5% van de getroffen patiënten.
Wanneer symptomen optreden, kunnen deze betrekking hebben op een of meer weefsels/organen, afhankelijk van de aangetaste anatomische plaats.
Voordat we de tekenen en symptomen van de verschillende varianten van sarcoïdose opsommen, laten we eens kijken naar de prodromen die de meeste symptomatische vormen van de ziekte delen:

• Vermoeidheid
• Artralgie of gewrichtspijn *
• Boerderij verval
• Koorts / lichte koorts *
• Granulomen: kenmerk van sarcoïdose, altijd aanwezig (behalve bij asymptomatische vormen)
• Algemene malaise
• Verlies van eetlust *

Symptomen gemarkeerd met (*) treden meestal tegelijkertijd op; er wordt waargenomen dat 45% van de patiënten met sarcoïdose klaagt over deze symptomatologische triade.

De tabel toont de meest terugkerende symptomen bij de verschillende vormen van sarcoïdose.

Symptomentabel

Anatomische plaats aangetast Symptomen Gewrichts- en spiersarcoïdose Artralgie (pijn + gewrichtsontsteking) Cardiale sarcoïdose Cardiomyopathie
Hartfalen, hartblokkade en plotselinge dood
Hartonregelmatigheden (bijv. bradycardie)
flauwvallen Cutane sarcoïdose Erythema nodosum (vooral in de benen): paarse en pijnlijke knobbeltjes
Uitslag
Maculopapulaire laesies
Panniculitis van de onderste ledematen geassocieerd met pijnlijke knobbeltjes
Haaruitval
Huidzweren en littekenlaesies
Mogelijke betrokkenheid van de botten
Huidrush (paarsachtige papels) Sarcoïdose van het endocriene systeem Veranderingen aan de schildklier
smakeloze diabetes Sarcoïdose van het centrale zenuwstelsel Verandering van zicht en gehoor
Bloedarmoede
stuiptrekkingen
Epitaxis (bloedneus)
Zwakte op een deel van het gezicht
Moeite met slikken
Hypofyse disfunctie
leukopenie
Lymfadenomegalie
Hoofdpijn
Lymfatische meningitis (zeer vaak)
Hersenzenuwverlamming / gezichtsverlamming (omkeerbaar met specifieke therapie)
Trombocytopenie
Droge mond Sarcoïdose van de lymfeklieren Enzymatische veranderingen
Uitbreiding en zwelling van de lymfeklieren in de nek, armen, borst
Leverinsufficiëntie Lever- en milt sarcoïdose Hepatomegalie (vergrote lever)
Splenomegalie (vergrote milt) Oculaire sarcoïdose Visie verandering
Branden in de ogen
Oogpijn
glaucoom
uveïtis
Tranen / Droge ogen
Conjunctivale verwondingen
Jeukende ogen
Syndroom van Sjogren Pulmonale sarcoïdose Dyspnoe
Bloedspuwing
Kortademigheid / dyspneu
Verminderde tolerantie voor inspanning
Droge hoest Nier sarcoïdose Nierstenen
Hypercalciëmie

Diagnose

Om een ​​vermoeden van sarcoïdose vast te stellen, moet aan drie belangrijke criteria worden voldaan:

1. aanwezigheid van het karakteristieke granuloom (met reuzencellen en epithelioïden)
2. huid / diepe laesies die compatibel zijn met de ziekte
3. uitsluiting van andere gelijkaardige ziekten: lymfomen, ziekte van Crohn, systemische mycosen, longkanker en tuberculose

Welke diagnostische tests zijn beschikbaar voor sarcoïdose?

Sarcoïdose wordt bevestigd door de volgende diagnostische tests:

• Klinische observatie van symptomen en zoeken naar tekenen van de ziekte: palpatie van de buik en lymfeklieren, evaluatie van de hartslag, huidlaesies en gewrichtszwelling
• Transbronchiale / endobronchiale / huid- of lymfeklierbiopsie met relatieve laboratoriumanalyse
• Bronchoalveolaire lavagebronchoscopie: in het kader van sarcoïdose is bronchoalveolaire lavagevloeistof rijk aan T-helper- of Th-lymfocyten, ten koste van T-suppressor- of Ts-lymfocyten (verhouding 5: 1). Laten we ons kort herinneren dat Ts-lymfocyten de activiteit van Th- en cytotoxische lymfocyten blokkeren
• Radiologisch onderzoek (CT-scan): kan suggestieve veranderingen detecteren die worden veroorzaakt door sarcoïdose, vooral in de longen
• CT-scan om de grootte van de lever en milt te evalueren
• Scintigrafie: beeldvormende techniek waarbij het mogelijk is om de straling te detecteren die door het lichaam wordt uitgezonden na toediening van radioactieve medicijnen
• Beoordeling van de ademhalingscapaciteit: belangrijk voor het vastleggen van eventuele longproblemen
• Bloedanalyse en analyse van serumspiegels van ACE (angiotensineconverterend enzym): de toename van de ACE-activiteit verhoogt het vermoeden van sarcoïdose bij patiënten die klagen over typische tekenen en symptomen van ACE wordt begunstigd en versterkt door de granulomen zelf.
• Leverfunctietest

Medicijnen en therapie

In sommige gevallen gaat sarcoïdose spontaan achteruit zonder dat er specifieke behandelingen nodig zijn: in dergelijke situaties is het echter noodzakelijk dat de patiënt voortdurend routinecontroles ondergaat, om zo nodig snel in te grijpen.
In de ernstigste gevallen zijn medicijnen echter de enige redding voor de patiënt: zoals geanalyseerd, kunnen sommige varianten van de ziekte degenereren tot hartfalen of tot de dood leiden als gevolg van ademhalingsfalen.
Oculaire, pulmonale, cardiale en CZS-vormen vereisen een specifieke therapie:

• Corticosteroïden: bijzonder effectief bij het verminderen van ontstekingen en pijn
• NSAID's: geïndiceerd voor de beheersing van milde / matige pijn en ontsteking in de context van sarcoïdose
• Anti-afstotingsmedicijnen: geïndiceerd om het immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen.Alleen gebruiken als de patiënt niet positief reageert op behandeling met corticosteroïden
• Antimalariamiddelen: geïndiceerd voor de behandeling van sarcoïdose geassocieerd met ernstige huidlaesies, mogelijk met betrekking tot het CZS
• Geneesmiddelen voor weefselnecrosefactor-alfa-remmers: voor de behandeling van sarcoïdose bij patiënten met reumatoïde artritis

Bij sommige varianten van sarcoïdose wordt de behandeling enkele maanden voortgezet, terwijl andere vormen een paar jaar nodig hebben om volledig te verminderen. In gevallen van extreme delicatesse is permanente behandeling de enige reddingslijn van sarcoïdose.

Meer artikelen over "Sarcoïdose: symptomen, diagnose en therapie"

1. Sarcoïdose
2. Sarcoïdose - Geneesmiddelen voor de behandeling van sarcoïdose